正值4月17日“世界血友病日”，記者特別采訪了市第三人民醫(yī)院血液內(nèi)科主任醫(yī)師鄭文宏，在采訪中，鄭文宏主任介紹了血友病的病因病理、臨床表現(xiàn)、并發(fā)癥、治療方法、日常注意事項等知識，以幫助大家更好的了解、認(rèn)知血友病，學(xué)習(xí)到科學(xué)有效的治療方法。
 

　　什么是血友��？
 

　　市三院血液內(nèi)科主任醫(yī)師鄭文宏介紹，血友病是一種X染色體連鎖隱性遺傳性疾病，其特征是活性凝血活酶生成障礙，凝血時間延長，終身具有輕微創(chuàng)傷后出血傾向，重癥患者沒有明顯外傷也可發(fā)生“自發(fā)性”出血。常見于膝、踝、肘關(guān)節(jié)內(nèi)出血，而組織和肌肉內(nèi)出血也非常常見。如果出血發(fā)生在重要器官，如顱內(nèi)、腹腔等可危及生命，因此需要避免磕碰、創(chuàng)傷，而被稱為“玻璃娃娃”。
 

　　這種隱性遺傳病，其主要的基因缺陷在X染色體上，女性通常有兩條X染色體，男性有一條X染色體。因此，如果X染色體存在基因缺陷，男性一定會發(fā)病，女性通常僅攜帶該致病基因，將其傳遞給后代，除非女性另一條X染色體也發(fā)生了血友病相關(guān)基因突變，或者合并其他凝血相關(guān)基因異常，女性才會發(fā)病。所以，血友病的患者是男多女少。
 

　　什么是血友病的預(yù)防治療？
 

　　 “血友病沒有根治的辦法，但通過增加患者的凝血因子的活性水平，可以有效地預(yù)防或者減輕患者的癥狀。”鄭文宏介紹，血友病治療分為按需治療和預(yù)防治療，預(yù)防治療是指有規(guī)律的輸入相應(yīng)凝血因子，保證血漿中的因子濃度長期維持一定水平，從而減少出血，力爭患兒能夠健康成長，是一種現(xiàn)代的治療模式。
 

　　預(yù)防治療方案，可根據(jù)病人具體經(jīng)濟情況，以及醫(yī)保承受范圍進行。兒童患者，尤其是重度血友病患者，提倡在有條件的情況下，盡早開始預(yù)防治療。

　　血友病患者日常需注意哪些?
 

　　在做較為劇烈運動前，需要預(yù)防性的給予足夠劑量的凝血因子輸注，以預(yù)防出血發(fā)生。在任何有創(chuàng)的操作都要慎重，如需要進行手術(shù)或者拔牙等，術(shù)前要準(zhǔn)備好充足的凝血因子，術(shù)后需要給予相應(yīng)的因子輸注，直至創(chuàng)面愈合。鄭文宏主任呼吁，一旦識別到血友病出血是危險部位的出血，危及生命的出血，比如關(guān)節(jié)出血以及內(nèi)臟器官出血等，建議立即自我注射高劑量的凝血因子，然后再做其他的轉(zhuǎn)移與處置，這樣才能夠避免嚴(yán)重后果發(fā)生。
 

　　景德鎮(zhèn)市第三人民醫(yī)院血液內(nèi)科咨詢電話：0798—8437188